一代影后离世，已确认捐赠遗体！上海：这个病易被误诊，早期可干预（组图）

美国当地时间7月17日

“武侠影后”郑佩佩女士

在美国旧金山去世

享年78岁

很多影迷感到不舍

影视圈人士纷纷发文悼念

郑佩佩患罕见病将捐献大脑用于研究

据媒体报道，2019年，郑佩佩被诊断患有神经退行性非典型帕金森综合征——非正式名称为皮质基底节变性 (Corticobasal degeneration, CBD)。这是一种罕见病，其症状与帕金森病相似，但目前的治疗方法无法缓解病情。

据悉，郑佩佩选择将大脑捐赠给Brain Support Network(BSN)，用于医学研究。

在早前的采访里，郑佩佩曾透露自己已签署器官捐赠同意书，希望自己去世后对这个社会还有一些贡献。

据悉，郑佩佩生前希望丧事从简，不必搞大型告别式。临终前，她的四个孩子也都陪伴在身边，走得很安详。

2015年底，在确诊此病前，郑佩佩曾在接受媒体采访时表示：“我曾对我的孩子们说，我走后，骨灰要洒在黄浦江里。不过因为前两年，我已经决定把遗体捐给香港大学，按照惯例，做完研究后，骨灰要洒在香港大学的校园里，所以可能就不会洒在黄浦江了，但我一直为我是一个上海人而自豪。”

郑佩佩得的这种罕见病

究竟是种什么病？

早期如何识别？如何干预？

上海瑞金医院专家

近日详细解读

什么是CBD？

皮质基底节变性（CBD），是基于病理学改变的诊断，是神经退行性的大脑疾病，会使部分脑组织萎缩，随着时间推移，神经细胞被破坏并死亡。患者常表现为偏于一侧的帕金森病样的症状，容易被误诊为帕金森病或者其他变性疾病。

怎么早期识别？

运动症状：

高级皮层症状：

1. 失用：受累肢体的失用是其核心症状之一。观念运动性失用为最常见的类型（患者失去依靠语义记忆完成动作的能力，表现为不能按照指令完成复杂动作或模仿动作，但患者知道如何做，并可说出，可自发完成相关动作。

2. 异己肢：表现为复杂无意识的肢体运动，或感觉肢体不是自己的一部分且有其自己的意志，也可仅仅表现为简单的肢体不受控制的抬高。

3. 皮层感觉障碍：表现为麻木或刺痛，受累关节位置觉、两点辨别觉、实体感觉障碍，也可出现视觉忽视。

4. 言语障碍：表现为原发性进行性失语，其中进行性非流利性失语为最常见的类型。CBD失语可发展为缄默。言语失用症可以单独出现也可与失语同时出现。

5. 认知障碍和精神症状：可出现遗忘型的认知障碍，常常导致其误诊为阿尔茨海默病。精神症状常表现为淡漠、抑郁或额叶行为障碍（性格改变、行为异常、易激、冲动控制障碍、性欲亢进），很少出现视幻觉。

此外，约有37％的CBD患者早期有水平扫视困难，63％的患者病程中出现核上性眼肌麻痹，但常出现在疾病晚期。约有50％的CBD患者伴有腱反射活跃或亢进。

早期干预降低风险的办法